Qu’est-ce qu’une DFT ou démence fronto-temporale ?

15 novembre 2015

Une démence fronto-temporale apparait généralement à un âge plus précoce que la maladie d’Alzheimer et touche les hommes autant que les femmes. La durée moyenne de la maladie varie. Ce type de maladie neuro-dégénérative ressemble à la maladie d’Alzheimer en ce qu’elle implique elle aussi une lente dégénérescence des cellules du cerveau qui est irréversible.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui affecte la quasi-totalité du cerveau, la démence fronto-temporale est un terme générique désignant un groupe de troubles rares qui touchent principalement le lobe frontal et le lobe temporal du cerveau, qui sont associés à la personnalité et au comportement. Dans certains cas, les cellules de ces parties du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres elles s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick » sphériques et argentés. Le terme « maladie de Pick » désigne le sous-type des dégénérescences fronto-temporales qui présente ces anomalies particulières. La DFT est la troisième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer et la maladie des corps de Lewy.

Symptômes

Étant donné que les lobes frontal et temporal du cerveau sont atteints, les premiers symptômes se manifestent souvent au niveau du comportement et/ou du langage.

1) Les changements de comportement

Il s’agit notamment l’isolement ou la désinhibition (c’est-à-dire la perte de la capacité de contrôler ses comportements ou ses gestes). La personne peut négliger son hygiène personnelle, être facilement distraite ou répéter continuellement les mêmes gestes (stéréotypie). Elle peut également être portée à trop manger ou à mettre de façon compulsive des objets dans sa bouche. L’incontinence est parfois un symptôme précoce de la maladie.

2) Les problèmes de langage

Ils varient de l’expression verbale limitée à l’aphasie totale, c’est-à-dire que la personne devient muette. Elle peut éprouver des difficultés à trouver les mots appropriés et peut avoir recours à des circonlocutions, c’est-à-dire qu’elle utilise des périphrases ou décrit ce qu’elle veut dire. Le fait de répéter systématiquement ce qui est dit par les autres (écholalie) et le bégaiement sont des symptômes fréquents. La personne peut éprouver de la difficulté à suivre un enchaînement d’idées ou à entretenir une conversation. Les capacités de lecture et d’écriture sont également affectées.

Au premier stade des dégénérescences fronto-temporales, les changements de comportement ou les troubles de langage peuvent se manifester séparément. Mais à mesure que la maladie progresse, ces deux aspects seront simultanés. À la différence d’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer, la personne atteinte d’une dégénérescence fronto-temporale conserve généralement sa mémoire et le sens de l’orientation temporelle au stade initial de la maladie. En revanche, à des stades plus avancés, les symptômes généraux de maladies neuro-dégénératives se manifestent, notamment la confusion et la perte de la mémoire. La personne perd aussi ses habiletés motrices et souffre de problèmes de déglutition.

Facteurs de risque

On dispose d’informations limitées sur les causes de cette maladie et ses facteurs de risque n’ont pas encore été déterminés. Bien que, dans la plupart des cas, l’hérédité ne soit pas en cause, il existe toutefois un type extrêmement rare des dégénérescences fronto-temporales qui peut être transmis de génération en génération.

Traitement pour une démence fronto-temporale

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement connu et aucun moyen efficace de ralentir l’évolution de cette maladie. Pour l’heure, les traitements disponibles se concentrent sur les symptômes de cette maladie.

Le traitement de ces affections va être fonction des symptômes : régulateurs de l’humeur, par exemple, couplé à un travail sur la conservation et le maintien des fonctions cognitives.
A terme, les malades perdent leur autonomie et ne peuvent plus vivre seuls sans se mettre en danger. Il est important d’en apprendre le plus possible sur la maladie afin d’aider à comprendre les nouveaux comportements de la personne et d’y réagir. Les individus qui entourent la personne atteinte de la maladie auront besoin d’obtenir du soutien afin d’apprendre des stratégies de prise en charge qui permettent de composer avec le comportement de la personne, plutôt que d’essayer de faire changer celle-ci. Des orthophonistes peuvent être utiles pour enseigner des stratégies permettant de composer avec les problèmes de communication.

Le diagnostic

Le diagnostic est généralement difficile à faire, car les troubles du comportement sont trompeurs et conduisent souvent à attribuer les symptômes à un état dépressif ou à consulter un psychiatre dans un premier temps. A ne pas confondre non plus avec la maladie d’Alzheimer dont le traitement serait totalement inefficace, et souvent mal toléré.

Pour diagnostiquer ce type de démence, il convient d’aller consulter un neurologue qui réalisera différents examens pour évaluer la mémoire, la parole, la compréhension, les mouvements, l’humeur.

Ensuite, le diagnostic de DFT peut être confirmé grâce à l’IRM ou au scanner permettant d’étudier le cerveau avec une grande précision et de mettre en évidence la présence d’une atrophie, c’est-à-dire une dégénérescence, des lobes frontaux et temporaux.

La consultation d’un psychologue peut également permettre d’aboutir à un diagnostic et aider les patients et leurs familles à travailler sur l’accompagnement.

Parfois, au tout début de la maladie, d’autres examens peuvent être nécessaires pour poser le diagnostic car l’atrophie n’est pas évidente.